Atrésie de l'œsophage

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L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale de l'œsophage, c'est-à-dire présente dès la naissance. Cette malformation rend l'alimentation du nouveau-né impossible et nécessite donc une opération chirurgicale dès les premiers jours de vie. Toutes les explications sur ce sujet dans notre article.

Atrésie de l'œsophage : une malformation congénitale

L'œsophage est une partie du tube digestif, en forme de tuyau, qui relie la bouche à l'estomac. En cas d'atrésie, l'œsophage est interrompu, il se termine en cul-de-sac. Cette malformation rend impossible l'arrivée des aliments ou de la salive dans l'estomac.

Dans la majorité des cas, en plus d'être interrompu, l'œsophage est relié au « tuyau » de la respiration, la trachée. Ceci est tout à fait anormal, on parle de fistule trachéo-œsophagienne, pouvant entraîner des complications respiratoires, puisque la salive et le lait peuvent passer dans les poumons.

Il existe en fait 5 types différents d'atrésie de l'œsophage :

  • type I : atrésie sans fistule. 7 à 10 % des cas sont de type I ;
  • type II : atrésie de l'œsophage avec fistule au niveau de la partie supérieure de l'œsophage. Cette forme est rare, moins de 1 % des cas ;
  • type III : atrésie avec fistule au niveau de la partie inférieure. C'est la forme la plus fréquente, concernant 80 à 85 % des patients ;
  • type IV : c'est une variante du type III, touchant 4 % des cas ;
  • type V : deux ou plusieurs fistules existent dans 2 à 3 % des cas.

Les causes de survenue de l'atrésie de l'œsophage ne sont pas connues. La malformation survient au cours de la formation de l'embryon en début de grossesse. 3 000 enfants environ naissent avec cette malformation chaque année, autant de garçons que de filles.

Symptômes et diagnostic de l'atrésie de l'œsophage

Symptômes et diagnostic

Presque systématiquement, l'atrésie de l'œsophage est dépistée dès la naissance du nouveau-né. En effet, les pédiatres insèrent une sonde en plastique souple dans la bouche du bébé pour vérifier que l'œsophage est continu jusqu'à l'estomac. Si la sonde bute, une atrésie est suspectée et des examens complémentaires doivent être réalisés pour le confirmer.

Si le dépistage n'est pas effectué, une salivation importante, une alimentation impossible ou des complications respiratoires font suspecter la malformation.

Bon à savoir : le diagnostic peut être suspecté avant la naissance, pendant la grossesse, par exemple si la quantité de liquide amniotique est trop importante (hydramnios). En effet, le fœtus ne pouvant pas déglutir le liquide amniotique, celui-ci est trop abondant. Mais d'autres maladies peuvent provoquer un hydramnios.

Malformations associées

Quand celle-ci est décelée, il faut rechercher des malformations associées. En effet, dans la moitié des cas, l'atrésie de l'œsophage est accompagnée d'autres anomalies :

  • de la trachée (ces anomalies sont systématiquement présentes) avec une trachée trop molle (généralement l’évolution est favorable dans les premiers mois de vie car la trachée va progressivement se rigidifier de façon spontanée). ;
  • du cœur : ce sont les anomalies les plus fréquemment associées à l'atrésie (30 % des cas). Elles peuvent être de type différent, plus ou moins sévères (tétralogie de Fallot, communication entre les ventricules, persistance du canal artériel nécessitant souvent une chirurgie) ;
  • du système digestif (25 % des cas) : l'anus n'est pas toujours perforé (on introduit une sonde au niveau de l'anus du bébé pour le vérifier). Le tube digestif peut également être anormal (bouché ou rétréci : sténose intestinale). Là aussi, une opération chirurgicale est nécessaire dès la naissance ;
  • du système urinaire (15 % des cas) : fréquemment, des malformations rénales existent (reins fusionnés ou insuffisamment développés), elles peuvent ou non empêcher le fonctionnement normal des reins ;
  • du squelette (10 % des cas) : scoliose en raison d'anomalies vertébrales, anomalie des membres ou des doigts peuvent se voir...

À noter : 10 % des enfants atteints d'atrésie de l'œsophage ont un syndrome de VACTERL (anomalies Vertébrales, Ano-rectales, Cardiaques, Trachéo-œsophagiennes et Rénales et des membres - Limb en anglais) ou VATER s’il n’y a ni anomalies cardiaques ni anomalies des membres.

Ainsi, quand une atrésie de l'œsophage est détectée, les autres anomalies sont également recherchées : radiographie de l'abdomen, échographies abdominale et cardiaque.

Atrésie de l'œsophage : traitement et suivi

Traitement

Le traitement consiste en une opération chirurgicale menée par des chirurgiens et anesthésistes spécialistes de la maladie dans un hôpital disposant d’un service de chirurgie pédiatrique. Si le bébé ne présente pas de contre-indication à la chirurgie (prématurité ou infection), l'opération est réalisée dès les premiers jours de vie. La fistule trachéo-œsophagienne est refermée et les deux segments de l'œsophage sont reliés. L'opération se fait sous anesthésie générale. La technique chirurgicale est adaptée au type d'atrésie de l'œsophage.

Bon à savoir : l’opération est prise en charge à 100 % par la Sécurité sociale.

Si le bébé pèse plus de 1 500 grammes et ne présente pas de malformation cardiaque sévère, le taux de survie avoisine 100 %. Le bébé peut se nourrir environ une semaine après l'opération. Durant ce délai, l'alimentation se fait par perfusion ou par gastrostomie (directement dans l'estomac par un petit « trou »).

Après l’opération, une radiographie ou une endoscopie sont régulièrement réalisées pour s’assurer que la réparation et la cicatrisation s'effectuent correctement.

Bien sûr, si d'autres anomalies existent, elles nécessitent également une prise en charge adaptée.

Évolution

Pendant l'enfance, les enfants opérés peuvent avoir des difficultés pour avaler avec :

  • Une sténose de l'œsophage (la complication la plus fréquente) qui peut survenir quelques mois ou années après l’opération et qui entraîne ou aggrave les difficultés à avaler ; pour élargir cette zone rétrécie, on introduit dans l'œsophage un ballonnet gonflable ou une sonde afin de dilater de la zone resserrée.
  • Un reflux gastro-œsophagien (dans 50 % des cas) qui est traité avec des médicaments anti-reflux et anti-acides (antagonistes H2 et IPP) et qui sont efficaces dans 50 % des cas. En cas d'inefficacité, une intervention chirurgicale est nécessaire, la « fundoplicature de Nissen », qui consiste à renforcer la barrière naturelle entre l'œsophage et l’estomac en créant un manchon autour de l'œsophage.
  • Des problèmes respiratoires tels que de la toux, des bronchites, de l'asthme sachant que la sténose et le reflux peuvent participer à ces troubles. Toutefois, les problèmes respiratoires deviennent moins fréquents lorsque l’enfant grandit.

Pour ce qui est des problèmes orthopédiques, c'est surtout une scoliose qu'on retrouve dans les suites d'interventions chirurgicales ayant nécessité une ouverture du thorax, en raison d'une perturbation de la croissance des os du dos et des côtes.

Suivi

Les enfants sont suivis régulièrement par des spécialistes (cardiologues et/ou des pneumologues pédiatres), et ceci continue à l'âge adulte. La sévérité de la maladie dépend de la présence ou non d'anomalie associée, et notamment cardiaque.

La scoliose nécessite un dépistage et une surveillance, notamment au cours des périodes de croissance rapide (jusqu'à l’âge de 4 ans, puis au moment de la puberté). Des traitements de kinésithérapie, une rééducation ou le port d’un corset peuvent être nécessaires et dans certains cas la chirurgie.

La vie quotidienne peut donc être plus ou moins impactée.

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