L’atrésie correspond à l’absence de développement ou de fermeture d’un conduit. Elle est souvent congénitale et peut concerner de nombreux organes. Découvrez dans cet article les types d’atrésie les plus communs ainsi que leurs causes !
Atrésie : signification
L’atrésie désigne l’absence ou la fermeture plus ou moins complète d’un conduit ou orifice de l’organisme.
Elle résulte le plus souvent d’une malformation congénitale.
L’atrésie est consécutive à une anomalie survenue pendant le développement de l’embryon et dont les causes sont inconnues, souvent multifactorielles, alliant génétique, immunologie et environnement.
Il existe de nombreuses sortes d’atrésie, dont voici les plus courantes :
Atrésie de l’œsophage
L’atrésie de l’œsophage est une malformation de l’œsophage, qui au lieu de relier la bouche à l’estomac, est interrompu et se termine en cul-de-sac. Les aliments et la salive ne peuvent donc pas être amenés à l’estomac.
L’atrésie de l’œsophage est souvent associée à la présence d’une communication entre l’œsophage et la trachée qui sont normalement séparés : on parle alors de fistule trachéo-œsophagienne. Dans ce cas, une partie de l’air inspiré passe dans l’œsophage tandis que la salive et le lait peuvent passer dans les poumons.
L’atrésie de l’œsophage se manifeste donc par des difficultés alimentaires et par des signes respiratoires. D’autres anomalies peuvent être associées dans le cadre de syndromes malformatifs avec des anomalies :
- cardiaques (dans 30 % des cas, les malformations du cœur étant les anomalies les plus fréquemment associées à l’atrésie de l’œsophage) ;
- du système digestif (25 % des cas) ;
- du système urinaire (15 % des cas) ;
- ou encore du squelette (10 % des cas).
L’atrésie de l’œsophage est bien dépistée en période anténatale par l’échographie ou à la naissance par l’introduction d’une sonde dans la bouche.
En cas d’association à d’autres anomalies, une consultation de génétique est nécessaire afin de rechercher une maladie héréditaire.
Les enfants atteints d’une atrésie de l’œsophage sont opérés à la naissance, sous anesthésie générale. L’intervention consiste d’une part à réparer l’œsophage en connectant entre elles ses deux parties afin de recréer un tube continu et d’autre part à refermer la ou les fistules.
Atrésie des voies biliaires
L’atrésie des voies biliaires désigne une obstruction des voies biliaires intra et extra-hépatiques présente à la naissance de l’enfant.
Les voies biliaires sont destinées à faire circuler la bile produite dans le foie jusqu’à l’intestin où elle est acheminée pour être éliminée dans les selles (qui sont colorées par la bile).
La bile s’accumule en excès dans le foie en cas d’obstacle sur les voies biliaires (on parle alors d’une cholestase ou rétention biliaire) et devient toxique pour les cellules du foie avec, en l’absence de traitement, évolution en fibrose puis en quelques mois en cirrhose, jusqu’au décès.
L’atrésie des voies biliaires est suspectée devant un ictère néonatal (jaunisse) avec selles décolorées, et un gros foie (hépatomégalie).
Le traitement de l’atrésie des voies biliaires doit être précoce : la première étape du traitement est réalisée peu après la naissance et consiste à restaurer le flux biliaire vers l’intestin. Cette intervention peut rétablir complètement le flux biliaire et permettre à l’enfant de se développer avec son propre foie.
Dans certains cas, malgré l’intervention, le foie évolue vers la cirrhose et la deuxième étape consiste à remplacer le foie en faisant une transplantation hépatique (greffe de foie).
Atrésie duodénale
L’atrésie duodénale est caractérisée par une absence complète de lumière duodénale ou par une obstruction du duodénum.
Elle survient souvent de façon isolée mais dans de nombreux cas, elle est associée à d’autres anomalies : trisomie 21, anomalies cardiaques, autres anomalies digestives.
L’atrésie duodénale donne des manifestations qui dépendent du degré d’obstruction :
- vomissements bilieux survenant dès la naissance avec une intolérance alimentaire ;
- perte de poids ;
- déshydratation ;
- alcalose métabolique.
La prise en charge de l’atrésie duodénale consiste en la correction chirurgicale précoce en période néonatale. Le pronostic après chirurgie est très favorable.
Atrésie pulmonaire
L’atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle l’artère pulmonaire ou la valve pulmonaire est obstruée ou insuffisamment formée, le sang ne peut pas passer du ventricule droit aux poumons.
Elle est parfois associée à une anomalie du ventricule droit ou des valves tricuspides.
Le passage du sang dans les poumons est alors assuré par le canal artériel, qui en général se ferme à la naissance mais persiste dans certains cas, ou par la présence d’une communication entre les ventricules ou entre les oreillettes.
Dans le cas contraire, le sang est insuffisamment oxygéné, le bébé est cyanosé (bleu) et, en absence de traitement chirurgical en urgence, cela peut conduire au décès.
Lorsqu’elle est non complète, elle peut toutefois se manifester tardivement.
Dans tous les cas, le traitement est chirurgical.
Autres cas d’atrésie
On distingue notamment : l’atrésie de l’anus-rectum, l’atrésie trachéale, l’atrésie aortique, l’atrésie du canal déférent, atrésie des choanes.