Syndrome de Budd Chiari

Sommaire

Le syndrome de Budd Chiari est une affection rare mais grave, due à l'obstruction des veines du foie. Il en existe plusieurs formes, aux présentations cliniques variables. Faisons le point ensemble.

Syndrome de Budd Chiari : de quoi s'agit-il ?

Tout d'abord, rappelons qu'un syndrome se définit par l'ensemble de signes ou symptômes en rapport avec un état pathologique donné, dont le regroupement permet d'orienter le diagnostic.

Caractéristiques du foie

Le foie, le plus gros organe du corps humain, est traversé par environ 1,4 litre de sang par minute. Les veines sus-hépatiques quittent le foie et rejoignent la veine cave inférieure (VCI) permettant de drainer le sang qui ne contient plus d'oxygène. L'obstruction de ce système de drainage (thrombose des veines hépatiques) provoque une myriade de symptômes constituant le syndrome de Budd Chiari primitif.

Survenue d'une thrombose veineuse

La thrombose veineuse survient en général quand il existe une association de facteurs favorisants la formation de thrombus (caillot) :

  • syndromes myéloprolifératifs ;
  • prise de contraceptifs œstro-progestatif ;
  • anomalie des facteurs de coagulation ;
  • maladie de Behcet ;
  • colites inflammatoires.

Bon à savoir : le syndrome de Budd-Chiari peut aussi apparaître, secondairement, suite à la présence d'une tumeur qui comprime les veines hépatiques, empêchant ainsi le drainage. On parle alors de syndrome de Budd-Chiari secondaire.

Signes cliniques liés au syndrome de Budd Chiari

Les signes cliniques peuvent être très variables allant d'une forme asymptomatique à des formes fulminantes en fonction de la rapidité d'installation de la thrombose et du nombre de veines atteintes.

L'obstruction des veines peut provoquer une douleur en regard du foie (hypochondre droit), de l'ascite, une hypertension portale, jusqu'à une nécrose des territoires du foie obstrués, liée à l'interruption de la perfusion sanguine.

En fonction de la vitesse et du degré d'obstruction veineuse, le syndrome peut être aigu ou chronique. Le Budd Chiari aigu est caractérisé par une douleur importante, de la fièvre, de l'ascite et des modifications des marqueurs du foie sur la prise de sang (augmentation des transaminases et baisse du TP).

La forme fulminante peut provoquer une insuffisance hépatique mortelle. La forme chronique n'entraîne ni douleur, ni modifications biologiques importantes, mais de l'ascite et une hypertension portale sont présentes. 

Syndrome de Budd Chiari : pronostic et traitement

Le diagnostic peut se faire grâce à des examens d'imagerie tels que l'échographie-Doppler, le scanner ou l'IRM. L'évolution spontanée du syndrome de Budd-Chiari est de mauvais pronostic (sans traitement, la survie au delà de 3 ans est de moins de 10 %) Une forme fulminante entraîne le décès du patient si celui-ci ne reçoit pas de greffe hépatique en urgence.

Le traitement repose sur la correction des facteurs ayant favorisé la thrombose et la prescription d'un traitement anti-coagulant. Les veines hépatiques peuvent être re-perméabilisées par radiologie interventionnelle.

Le TIPS peut également être efficace, il s'agit de mettre en communication directe le système veineux de la veine porte avec la veine cave. Ainsi, le foie ne reçoit plus le sang de la veine porte. Enfin, en cas d'échec de ces traitements, une greffe de foie est envisagée.

Bon à savoir : avec un traitement approprié débuté précocement, le taux de survie à 5 ans est de 90 %.

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