La maladie de Whipple, parfois appelée lipodystrophie intestinale, est une pathologie chronique rare, liée à une infection par la bactérie Tropheryma whipplei. Cette maladie a été découverte en 1907 par George Hoyt Whipple, mais la bactérie n’a été découverte qu’en 1961. Autrefois, la maladie évoluait lentement avec une succession de poussées et de rémissions jusqu’au décès du patient. Les traitements antibiotiques permettent désormais de soigner durablement les patients atteints de cette infection.
Le point dans notre article.
Maladie de Whipple et bactérie Tropheryma whipplei
La maladie de Whipple a été décrite pour la première fois par le Dr. Whipple en 1907, sans que sa cause ne soit identifiée. La bactérie Tropheryma whipplei a été découverte en 1961 et cultivée en laboratoire en 2000.
La bactérie Tropheryma whipplei est retrouvée dans différents milieux :
- dans l’environnement, au niveau de tous les milieux contenant de l’eau ;
- chez des porteurs sains (personnes porteuses de la bactérie sans développer la maladie) dans la salive et le liquide gastrique.
Peu de choses sont connues sur le mode de transmission de la bactérie à l’homme. Les chercheurs supposent que la bactérie contamine l’homme par voie digestive. La bactérie se multiplie dans le système digestif, avant de contaminer d’autres organes grâce au passage dans la circulation sanguine.
La maladie de Whipple est une maladie rare, avec une incidence inférieure à 1 cas annuel par million d’habitants. La maladie touche surtout les hommes de plus de 50 ans. Les facteurs déclencheurs de la maladie demeurent inconnus, mais des facteurs de prédisposition semblent exister :
- une prédisposition génétique : le sexe masculin, l'origine caucasienne, les personnes porteuses de l’allèle HLA B-27 ;
- un trouble auto-immun ;
- la survenue d'un choc psychologique ou un stress important.
Symptômes de la maladie de Whipple
Les symptômes de la maladie de Whipple sont très nombreux et varient considérablement d’un patient à l’autre, ce qui complique le diagnostic de la maladie :
Les douleurs articulaires surviennent généralement dès le début de la maladie, sous la forme d'une polyarthrite. Les douleurs sont migratrices (touchent successivement différents endroits), mais non destructrices (ne s’accompagnent pas de lésions osseuses irréversibles).
Les troubles digestifs apparaissent quelques années après les douleurs articulaires et associent :
- une diarrhée chronique ;
- un syndrome de malabsorption caractérisé par une stéatorrhée (présence en trop grande quantité de graisses dans les selles), une anémie, une hypoalbuminémie (diminution anormale de la quantité d’albumine dans le sang) et une hypocalcémie (diminution anormale de la quantité de calcium dans le sang) ;
- un amaigrissement ;
- des douleurs abdominales ;
- une hémorragie digestive dans les formes les plus sévères.
Ces douleurs s'accompagnent souvent d'une fièvre au long cours avec des sueurs nocturnes, associée ou non à des adénopathies (inflammations des ganglions).
La maladie peut affecter d'autres organes et régions du corps en provoquant différents symptômes :
- le cœur : des valvulopathies (pathologies affectant les valves cardiaques), des endocardites (inflammations de la paroi interne du cœur), des péricardites (inflammations de la paroi externe du cœur) ;
- les poumons : une toux chronique, des pleurésies ;
- les yeux : des uvéites (maladie oculaire inflammatoire), une ophtalmoplégie (paralysie des muscles de l'œil) ;
- les muscles : des ténosynovites récurrentes (formes de tendinites) ;
- le système nerveux central : des myoclonies (mouvements anormaux), des troubles cognitifs, une démence ;
- la peau : apparition d'une pigmentation cutanée.
Bon à savoir : sans traitement, la maladie évolue lentement sur plusieurs années (entre 5 et 20 ans) avec une alternance de phases de poussées et de rémissions, jusqu’au décès du patient. Le traitement est donc impératif pour préserver la vie du patient, même s’il n’empêche pas tout risque de rechute.
Diagnostic de la maladie de Whipple
La maladie de Whipple est difficile à diagnostiquer car son évolution est lente, sur plusieurs années, et les symptômes très variables d’un patient à l’autre. Le délai de diagnostic est souvent long (plusieurs années).
Le médecin peut rechercher une maladie de Whipple devant des symptômes évocateurs de la maladie : association de douleurs articulaires chroniques et de troubles digestifs chroniques. Pour confirmer le diagnostic, des examens complémentaires sont nécessaires :
- une analyse des selles et de la salive (recherche de la bactérie par une méthode de biologie moléculaire appelée PCR) ;
- des prélèvements pour mettre en évidence la bactérie par PCR et examen anatomopathologique : une biopsie intestinale, une biopsie cutanée, une ponction lombaire, une ponction de liquide articulaire, un prélèvement sanguin ;
- le dosage des graisses dans les selles ;
- des analyses sanguines (typage HLA B-27, NFS (numération formule sanguine), albuminémie, calcémie).
Traitement de la maladie de Whipple
Avant l’arrivée des traitements antibiotiques, la maladie de Whipple était fatale pour le patient. Les traitements antibiotiques ont permis de supprimer le risque vital de la maladie de Whipple. Aujourd'hui, cette maladie une fois diagnostiquée n'est plus mortelle mais chronique.
La maladie de Whipple est traitée par des antibiotiques, administrés en deux étapes :
- une phase d’attaque de 10 à 15 jours avec un ou plusieurs antibiotiques administrés en intraveineuse ;
- une phase d’entretien avec des antibiotiques par voie orale pendant au moins une année.
Le traitement antibiotique est efficace sur la maladie de Whipple, les troubles digestifs disparaissent en quelques jours, les douleurs articulaires en 1 mois. Cependant, les rechutes restent fréquentes après l’arrêt du traitement.
Un médicament anti-rhumatismal (hydroxychloroquine) peut être associé au traitement antibiotique pour soulager les douleurs articulaires. Une corticothérapie peut également être proposée en cas de réaction inflammatoire associée et importante.
Bon à savoir : les patients atteints de la maladie de Whipple nécessitent une surveillance étroite et régulière pendant toute la durée du traitement, mais aussi par la suite pour prendre en charge les rechutes dès leur apparition.