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Découverte en 1966 par le Pr Berger de l'hôpital de Necker à Paris, la maladie de Berger est une maladie auto-immune atteignant les reins.
Décryptons cette pathologie dans notre article.
Maladie de Berger : qu'est-ce que c'est ?
La maladie de Berger est également appelée « Néphropathie à Ig A » ou « Glomérulonéphrite à IgA ».
Il s'agit de la plus fréquente des glomérulonéphrites (inflammation des reins, touchant plus particulièrement les glomérules) : en effet, elle touche environ 1 % de la population mondiale. Il y a environ 1 500 nouveaux cas par an en France (Orphanet, 2006).
Cette maladie est aussi 2 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme et, même si elle peut apparaître à n'importe quel âge, elle est plus fréquente chez l'enfant et l'adulte jeune.
Bon à savoir : il existe des différences régionales ou ethniques : elle semble plus fréquente chez les Amérindiens, les Hispaniques ou au Japon. Dans ce dernier cas, il est possible que cette fréquence accrue soit due au dépistage systématique.
Causes, symptômes et diagnostic de la maladie de Berger
La néphropathie à Ig A se définit par la présence de dépôts d'immunoglobulines A (Ig A) dans les glomérules du rein. Les glomérules sont les structures du rein qui servent de filtre.
Causes
L'Ig A est un anticorps fabriqué dans les muqueuses du tube digestif et de la gorge (ce qui explique qu'une glomérulonéphrite à IgA puisse entraîner une angine aiguë avec des troubles respiratoires nécessitant une amygdalectomie).
Dans la maladie de Berger, une partie de l'Ig A se dépose dans les reins et entraîne une inflammation. On n'en connaît pas la cause précisément mais il semblerait qu'il s'agisse d'une maladie multifactorielle : elle pourrait résulter d'un facteur de l'environnement et d'un facteur génétique (Orphanet, 2006).
Symptômes
Les symptômes les plus courants sont :
- une hématurie (présence de sang dans les urines) ;
- une protéinurie (présence de protéines dans les urines) ;
- il existe également d'autres symptômes moins fréquents : douleurs lombaires, nausées, asthénie.
Bon à savoir : dans 5 % des cas, on est en présence d'un syndrome néphrotique. Dans 5 % des cas également, on observe une insuffisance rénale.
Diagnostic
On suspecte une maladie de Berger lorsque l'on retrouve du sang et/ou des protéines dans les urines. L'examen qui permet de porter le diagnostic précis est la biopsie rénale. On utilise l'immunofluorescence qui met en évidence les dépôts d'Ig A dans les glomérules. Parallèlement, on étudie la fonction rénale.
Évolution et traitement de la maladie de Berger
La maladie de Berger ne se guérit pas.
Traitement
Cette pathologie n'a pas de traitement spécifique mais des traitements symptomatiques qui servent également à ralentir son évolution. En outre, elle doit être suivie tous les 3 à 12 mois.
La Société Internationale de Néphrologie a publié en 2012 des recommandations pour la prise en charge de la maladie de Berger :
- aucun traitement en l'absence de protéinurie, d'hypertension ou d'insuffisance rénale ;
- le contrôle de l'hypertension artérielle et d'une protéinurie par l'utilisation d'un inhibiteur de l'enzyme de conversion ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine) ;
- dans le cas d'une forme évolutive, on pourra utiliser les corticoïdes ou les immunosuppresseurs ;
- en cas d'insuffisance rénale, on pourra envisager une transplantation.
Bon à savoir : certains praticiens proposent de retirer les amygdales dans l'hypothèse d'une origine infectieuse mais son efficacité n'a pas été démontrée.
Évolution
Au vu de l'évolution possible vers une insuffisance rénale terminale, la maladie de Berger est une pathologie qui doit être connue, y compris dans la prise en compte de facteurs de risques d'évolution défavorable.
C'est dans cette optique que les études actuelles s'intéressent à de nouvelles thérapeutiques : les cytokines ou s'interrogent sur l'influence du gluten dans sa survenue.
Pour aller plus loin :
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- Notre article vous présente les différents stades du cancer du rein.
- La présence de sang dans les urines est un symptôme à ne pas négliger !